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Text File  |  1994-01-17  |  6.2 KB  |  156 lines
  1. $Unique_ID{BRK03982}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Mediterranean Fever, Familial}
  4. $Subject{Mediterranean Fever, Familial Siegel-Cattan-Mamou Syndrome Armenian
  5. Syndrome Benign Paroxysmal Peritonitis Familial Paroxysmal Polyserositis
  6. Mediterranean Fever Periodic Amyloid Syndrome Periodic Peritonitis Syndrome
  7. Recurrent Polyserositis Reimann's Syndrome Reimann Periodic Disease }
  8. $Volume{}
  9. $Log{}
  10.  
  11. Copyright (C) 1986, 1990, 1992 National Organization for Rare Disorders,
  12. Inc.
  13.  
  14. 127:
  15. Mediterranean Fever, Familial
  16.  
  17. ** IMPORTANT **
  18. It is possible that the main title of the article (Familial Mediterranean
  19. Fever) is not the name you expected.  Please check the SYNONYM listing to
  20. find the alternate names and disorder subdivisions covered by this article.
  21.  
  22. Synonyms
  23.  
  24.      Siegel-Cattan-Mamou Syndrome
  25.      Armenian Syndrome
  26.      Benign Paroxysmal Peritonitis
  27.      Familial Paroxysmal Polyserositis
  28.      Mediterranean Fever
  29.      Periodic Amyloid Syndrome
  30.      Periodic Peritonitis Syndrome
  31.      Recurrent Polyserositis
  32.      Reimann's Syndrome
  33.      Reimann Periodic Disease
  34.  
  35. General Discussion
  36.  
  37. ** REMINDER **
  38. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  39. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  40. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  41. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  42. section.
  43.  
  44.  
  45. Familial mediterranean fever (FMF) is a hereditary disorder characterized
  46. by recurrent bouts of fever and inflammation of the serous membranes, which
  47. line the inside of the body cavity and the various organs that protrude into
  48. it.  FMF occurs in persons of Armenian, Arabic, or Sephardic Jewish ancestry,
  49. and affects males more often than females.  The disorder has a good prognosis
  50. in the absence of complications.  The causes of Familial Mediterranean Fever
  51. are not known.
  52.  
  53. Symptoms
  54.  
  55. The first symptoms of Familial Mediterranean Fever usually appear between the
  56. ages of five and fifteen, although onset occasionally occurs in young
  57. adulthood or early middle age.  Attacks recur at intervals of weeks or
  58. months, and usually last twenty-four to forty-eight hours, although sometimes
  59. they can last as long as one week.  In women, attacks may correspond with
  60. menstrual periods.
  61.  
  62. Fever, sometimes severe abdominal and stabbing chest pain (due to
  63. inflammation of the pleural and peritoneal membranes), and occasionally,
  64. arthritis and skin lesions, characterize the attacks.  The patient may feel
  65. unable to breathe deeply because of pain (pleurisy).  Pain occurs in the
  66. larger joints and lasts 2 to 3 days.  Skin lesions consist of painful,
  67. reddish, swollen areas, usually on the lower legs.
  68.  
  69. A major complication of Familial Mediterranean Fever is amyloidosis
  70. particularly affecting the kidneys.  (For more information on Amyloidosis,
  71. choose "amyloidosis" as your search term in the Rare Disease Database.)  This
  72. can lead to kidney failure.  In the United States, drug addiction is an
  73. important complication, usually resulting from the use of narcotics to
  74. alleviate pain during attacks.
  75.  
  76. Causes
  77.  
  78. Familial Mediterranean Fever is inherited through an autosomal recessive
  79. mechanism.  (Human traits including the classic genetic diseases, are the
  80. product of the interaction of two genes for that condition, one received from
  81. the father and one from the mother.  In recessive disorders, the condition
  82. does not appear unless a person inherits the same defective gene from each
  83. parent.  If one receives one normal gene and one gene for the disease, the
  84. person will be a carrier for the disease, but usually will show no symptoms.
  85. The risk of transmitting the disease to the children of a couple, both of
  86. whom are carriers for a recessive disorder, is twenty-five percent.  Fifty
  87. percent of their children will be carriers, but healthy as described above.
  88. Twenty-five percent of their children will receive both normal genes, one
  89. from each parent and will be genetically normal.)
  90.  
  91. Scientists have located the gene that results in the development of
  92. Familial Mediterranean Fever in non-Ashkanazi Jews on the short arm of
  93. chromosome 16.
  94.  
  95. The biochemical or structural defect in this disease is not known.
  96. Inherited metabolic or endocrine defects are possibilities.
  97.  
  98. Affected Population
  99.  
  100. Familial Mediterranean Fever preferentially affects persons of Armenian,
  101. Arabic, or Sephardic Jewish ancestry.  More males than females are affected.
  102.  
  103. Therapies:  Standard
  104.  
  105. Colchicine prevents attacks for reasons that are not understood.  In larger
  106. quantities, it stops attacks that are already in progress.  Narcotics should
  107. not be used routinely to control pain because of the possibility of drug
  108. addiction.  Surgery is of no benefit.  When amyloidosis has destroyed the
  109. kidneys, renal transplantation or renal dialysis may be necessary.
  110.  
  111. Therapies:  Investigational
  112.  
  113. This disease entry is based upon medical information available through June
  114. 1992.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep every
  115. entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.  Please
  116. check with the agencies listed in the Resources section for the most current
  117. information about this disorder.
  118.  
  119. Resources
  120.  
  121. For more information on Familial Mediterranean Fever, please contact:
  122.  
  123.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  124.      P.O. Box 8923
  125.      New Fairfield, CT  06812-1783
  126.      (203) 746-6518
  127.  
  128.      National Institute of Diabetes, Digestive & Kidney Diseases Information
  129. Clearinghouse
  130.      Box NDIC
  131.      Bethesda, MD  20892
  132.      (301) 468-2162
  133.  
  134. For information on genetics and genetic counseling referrals, please
  135. contact:
  136.  
  137.      March of Dimes Birth Defects Foundation
  138.      1275 Mamaroneck Avenue
  139.      White Plains, NY  10605
  140.      (914) 428-7100
  141.  
  142.      Alliance of Genetic Support Groups
  143.      35 Wisconsin Circle, Suite 440
  144.      Chevy Chase, MD  20815
  145.      (800) 336-GENE
  146.      (301) 652-5553
  147.  
  148. References
  149.  
  150. CECIL TEXTBOOK OF MEDICINE, 18th ed.:  James B. Wyngaarden, and Lloyd H.
  151. Smith, Jr., Eds.:  W. B. Saunders Co., 1988.  Pp. 147, 795, 1196-9.
  152.  
  153. THE MERCK MANUAL 15th ed:  R. Berkow, et al: eds; Merck, Sharp & Dohme
  154. Research Laboratories, 1987.  P. 255.
  155.  
  156.